伊米苷酶是我们细胞中的糖胰蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物,伊米苷酶可催化反应糖脂葡萄糖脑苷脂水解反应为葡萄糖和脑苷脂。用以诊断身患造成以下一种或多种病症的1型戈谢病的青少年及成年人患者的持续酶替代治疗:严重贫血、血细胞偏少、骨病、肝脾肿大或脾脏肿大。
赛诺菲(Sanofi)是一家世界领先的医药健康公司,以患者要求以人为本,科学研究、开发设计并营销推广创新性的治疗方式。赛诺菲的主要业务包含三个行业:制药业、在用疫苗和动物药品。由赛诺菲研制出针剂伊米苷酶2008年底获准在国内上市,2015年起,相继被上海市、沈阳市、盘锦、昆明市、三明、青岛市、甘肃、浙江省、山西省等各地列入地区医疗保险报销范围,享有罕见病专业的保证现行政策。那样针剂伊米苷酶效果怎么样?
伊米苷酶是我们细胞中的糖胰蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物,伊米苷酶可催化反应糖脂葡萄糖脑苷脂水解反应为葡萄糖和脑苷脂。用以诊断身患造成以下一种或多种病症的1型戈谢病的青少年及成年人患者的持续酶替代治疗:严重贫血、血细胞偏少、骨病、肝脾肿大或脾脏肿大。
根据静滴,给戈谢病患者给予外源性的葡糖脑苷脂酶,做到取代实际效果,让溶酶体消化吸收该酶并溶解溶酶体里的葡萄糖脑苷脂,进而的部分反转和避免戈谢病的临床症状的产生。伊米苷酶滴注期为1-2钟头。原始使用量范围包括2.5U/kg,一周3次,到60U/kg,每2周1次。使用量应依据患者个人状况调节。给药当日,明确患者应用使用量后,取下相对应的数量小瓶装,用无菌检测专用水再次配制。下边为终浓度值和给药容积:200企业/瓶:配制用无菌水5.1mL,配制后终容积5.3mL,再次配制后浓度值为40U/mL,可抽出的容积为5.0mL。400企业/瓶:配制用无菌水10.2mL,配制后终容积10.6mL,再次配制后浓度值为40U/mL,可抽出的容积为10.0mL。
比较常见的伊米苷酶不良反应很有可能包含:
胃疼,恶心想吐,恶心呕吐,拉肚子;心跳很快;头疼,头昏,背痛;发高烧,发寒,疲惫的感觉了;轻微疹子; 要不静脉输液针瘙痒,炙热,发胀或其它不适感。患者在服食伊米苷酶出现严重副作用后请立刻就诊医治。