法国赛诺菲的依米格西酶说明书

法国的赛诺菲的依米格西酶使用说明：法国的赛诺菲的依米格西酶用以诊断身患造成以下1种或多个疾病的I型戈谢氏病(Gaucherdisease)的孩子及成年人患者的持续酶替代治疗：严重贫血、血小板减少症、风湿病、肝脾肿大或脾脏肿大。

【服用方法】静滴，输注时间是在1-2钟头。剂量应依据患者个人状况调节。原始剂量范围包括2.5U/kg，一周3次，到60U/kg，每2周1次。2年之后若做到治疗目标，剂量可改成45U/Kg。60U/kg每2周1次是拥有数据信息数最多的剂量。病情恶化时往往要求高的剂量或比较多的给药频次。应依据每一位患者的人群状况调节剂量，并应经常进行全方位评定患者的临床症状，依据是否满足医治目地而上涨或下降剂量。

【副作用】依米格西酶比较严重不良反应偏少，普遍的不良反应有超敏反应和注入有关反映，如：呼吸不畅、发烫、恶心想吐、面色潮红、反胃和干咳。所以在滴注环节中有关医护人员需提升巡查，严实观查患者病况及生命体征改变。留意操纵滴数，不得擅自调整输液滴速，密切配合，防止出现意外。 的患者具体总数很有可能高过以上自行信息的来源可能总数，因而测算不良反应率很有可能高过具体发病率。

【常见问题】在不到1%的患者人群里，依米格西酶治疗过程中发生肺动脉压太高和肺部感染。肺动脉压太高和疫情为戈谢病的已经知道病发症，在受到过或者未受到过依米格西酶的患者里都曾发觉。尚不明确依米格西酶和这些症状的逻辑关系。解决无发热呼吸道症状的患者开展安全检查判断是否肺动脉压太高。