印度西普拉药厂生产的Bosentan，规格125mg*20片，一盒售价约500元。由于汇率浮动价格也会有所变动，具体关于Bosentan的详细情况，请咨询正规海外医疗服务公司老挝第一药房。
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Bosentan为双重内皮素受体拮抗剂，对ETA(内皮素受体A)和ETB(内皮素受体B)均有亲和力。Bosentan可降低肺血管和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。在肺动脉高压的动物模型中，Bosentan长期口服给药能降低肺血管阻力、重构肺血管和逆转右心室肥大。在肺纤维化动物模型中，Bosentan可减少胶原沉积。
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在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。 Bosentan是特异性内皮素受体。Bosentan与ETA和ETB受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETB受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服Bosentan能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中，Bosentan能减少胶原沉积。
Bosentan改善运动能力和血流动力学。BREATHE-5评估了Bosentan对世界卫生组织（WHO）心功能分级（FC）Ⅲ级艾森曼格综合征患者的疗效。治疗16周后，Bosentan可显着改善艾森曼格综合征患者的运动能力、心功能分级，并降低肺血管阻力和平均肺动脉压。此外，Bosentan不降低患者血氧饱和度，提示药物不影响体肺循环之间的平衡。连续观察24周时Bosentan仍显示出良好效果。在BREATHE-5的亚组研究中，伴有房间隔缺损（ASD）和室间隔缺损（VSD）的艾森曼格综合征患者的运动能力、血流动力学均表现出相似程度的改善，提示间隔的缺损部位并非Bosentan疗效的关键决定因素。
Bosentan用法用量是：Bosentan初始剂量为一天2次、每次62.5mg，持续4周，随后增加至维持剂量 125mg，一天2次。高于一天2次、一次125mg 的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用本品。肾功能受损病人：肾功能受损对本品药代动力学的影响很小，不需作剂量调整。
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