去纤维钠（去纤苷）治疗肝小静脉闭塞病疗效显著，患者100d后的生存率为38%~45%。
疾病名称:肝小静脉闭塞病 药品名称:去纤苷(Defibrotide） 文章类型:治疗效果
去纤维钠又叫去纤苷，适用为有肝小静脉闭塞病(VOD)，也称为肝窦阻塞综合征(SOS)，造血干细胞移植(HSCT)后有肾或肺功能失调成年和儿童患者的治疗。
去纤维钠注射液根据患者体重给药，推荐剂量为6.25 mg/kg每6小时给予作为一个2-小时静脉输注。给予去纤维钠共最小21天。如21天后肝VOD的体征和症状没有解决，继续去纤维钠直至VOD的解决或直至最大60天。注意：输注前去纤维钠必须被稀释。不要和其他静脉药物同时地在相同静脉线内共同给药。
去纤维钠治疗肝小静脉闭塞病疗效怎么样？
通过对528例患者进行的3项研究试验评价了去纤维钠的有效性，参加3项试验的对象均为HSCT后诊断出现VOD症状，并伴有肝或肾功能异常的患者，以HSCT后100d的总生存率作为评价指标。结果显示，接受去纤维钠治疗的患者100d后的生存率为38%~45%；而通过数据分析发现，预期只接受支持治疗或其他药物干预的HSCT患者100d后的生存率仅为21%~31%。
去纤维钠（去纤苷）是具有多种作用的腺苷受体激动剂，内皮细胞的腺苷A1/A2受体参与内皮细胞的调节及内皮细胞对损伤的反应，去纤维钠可作用于这些受体进而产生多种下游效应。近年来，多个临床研究结果说明去纤维钠（去纤苷）是预防和治疗肝小静脉闭塞病安全有效的药物。
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