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疾病名称:肺纤维化 药品名称:吡非尼酮（Pirfenidone） 文章类型:药品价格
吡非尼酮（艾思瑞,Etuary）抑制转化生长因子-β1(TGF-β1)基因的过度表达，减少TGF-β1的合成，减少血小板衍化生长因子(PDGF)和成纤维细胞生长因子(FGF)的合成，从而抑制成纤维细胞的增殖和胶原的合成，起到抗纤维化的作用。吡非尼酮（艾思瑞,Etuary）作为一种强有力的自由基的清除剂，通过清除活性氧(ROS)抑制脂质过氧化物和减少组织正常结构的破坏，从而起到抗氧化作用。那么，吡非尼酮（艾思瑞,Etuary）售价多少一盒？
吡非尼酮（艾思瑞,Etuary）原研药已经在中国上市,商品名叫艾思瑞。100毫克54粒的均价为750,一瓶可以吃三天,所以一个月需要10瓶,大概需要7500元左右。相比之下,印度仿制版吡非尼酮（艾思瑞,Etuary）,经试验表明疗效与原研药没有区别,定价为200元左右/盒(200mg*30片)。具体价格患者可以咨询老挝第一药房客服。
吡非尼酮（艾思瑞,Etuary）是一种新型抗纤维化的口服小分子化合物，属于吡啶类药物。溶于酒精和氯仿，不溶于水，分子透过细胞表面不需要受体。被美国FDA和欧盟EMA授予孤儿药的称号。全球第一个，也是目前唯一一个获得特发性肺纤维化（IPF）适应症的治疗药物。吡非尼酮（艾思瑞,Etuary）的作用机制目前还没有完全清楚，已有的研究证实吡非尼酮（艾思瑞,Etuary）具有抗纤维化，抗炎和抗氧化的广泛作用。吡非尼酮（艾思瑞,Etuary）的抗纤维化作用主要是通过抑制致纤维化因子转化生长因子TGF-b，血小板衍化生长因子（PDGF）和碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）的过度表达，从而减少成纤维细胞的增殖和胶原纤维的合成，降低细胞外基质的沉积。
吡非尼酮（艾思瑞,Etuary）治疗特发性肺纤维化有效性和安全性真实世界的病例对照研究。结果表明，吡非尼酮（艾思瑞,Etuary）治疗6～12个月，可以延缓IPF患者肺功能指标FVC占预计值%和DLCO占预计值%的下降，临床病情相对稳定。口服吡非尼酮（艾思瑞,Etuary）期间出现病情进展和急性加重者为中重度特发性肺纤维化患者，其基线肺功能较差，活动耐力明显下降，呼吸困难评分较高。大多数特发性肺纤维化患者口服吡非尼酮（艾思瑞,Etuary）耐受性良好。
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